Un craneofaringioma es un tipo raro de tumor cerebral que afecta a una de cada 500.000 a 2.000.000 de personas por año, y por lo general se trata de tumores de tipo benigno.
En cuanto a la franja de edad que se ve afectada por este tipo de tumores, lo cierto es que es relativamente variado: por lo general suele afectar a niños de entre 5 a 14 años, y a adultos entre 50 y 75.
Este tipo de tumor crece profundamente en el cerebro, cerca de los conductos nasales, por lo que tanto los niños como los adultos afectados pueden experimentar diversos efectos como cambios en la visión, dolores de cabeza y problemas hormonales como resultado del craneofaringioma.
Si bien el tumor se puede intervenir quirúrgicamente, en la mayoría de los casos se requiere de quimioterapia y radiación para extirparlo por completo. El pronóstico en general es bueno, siendo la tasa de supervivencia en los niños de 83 al 96% a los cinco años después del tratamiento, del 65 al 100% a los 10 años después del tratamiento, y un promedio del 62% a los 20 años después del tratamiento. En los adultos, las tasas de supervivencia general varían del 54 al 96% a los cinco años, del 40 al 93% a los 10 años y del 66 al 85% a los 20 años.
Craneofaringioma: ¿en qué parte del cerebro se presenta?
Este tipo de tumor crece en la silla turca, cerca de dos partes pequeñas pero importantes del cerebro: la glándula pituitaria y el quiasma óptico. La glándula pituitaria es la estructura que se encarga de regular funciones físicas como el crecimiento, el metabolismo y el mantenimiento de minerales y líquidos en el organismo. Por otro lado, el quiasma óptico es la vía principal en la que se encuentran todas las fibras nerviosas visuales.
Un craneofaringioma de crecimiento lento puede causar síntomas repentinos e importantes una vez que irrumpe en la glándula pituitaria o el quiasma óptico.
A medida que el mismo crece, comienza producir presión en todo el cerebro. También puede interferir con el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que podría eventualmente provocar hidrocefalia en el paciente.
Craneofaringioma: fisiología
Los craneofaringiomas se presentan tanto en niños como en adultos: a la mayoría de los niños se les diagnostica entre los cinco y los 10 años de edad, y este tipo de tumores pueden crecer hasta alcanzar tamaños considerables, incluso más grandes que una pelota de golf, y pueden no causar ningún síntoma al principio.
Tipos de craneofaringiomas
Existen dos tipos de craneofaringiomas:
- Craneofaringioma adamantinomatoso. Bajo el microscopio, estas células se ven muy similares a las células que produce el esmalte dental. Este tipo comúnmente se calcifica, lo cual puede observarse a través de una tomografía computarizada (TC), siendo esta información de suma utilidad a la hora de diagnosticar.
- Craneofaringioma papilar. Este tipo de tumor no suele calcificarse.
Craneofaringioma y sus síntomas
Los craneofaringiomas pueden causar una variedad de síntomas dependiendo de dónde se ubiquen.
Compresión del tallo hipofisario
Si el tumor comprime el tallo o la glándula pituitaria, el tumor puede causar una deficiencia parcial o completa de la hormona pituitaria que puede conducir a:
- Falta de crecimiento
- Retraso en la pubertad
- Pérdida de la función menstrual normal o del deseo sexual
- Mayor sensibilidad al frío
- Fatiga
- Estreñimiento
- Piel seca
- Náusea
- Presión arterial baja
- Depresión
La compresión del tallo hipofisario también puede causar diabetes insípida y aumentar los niveles de prolactina provocando secreciones en las mamas (galactorrea).
Compresión del quiasma óptico
Si el tumor comprime el quiasma óptico o los nervios, puede producirse una pérdida visual.
Hipotálamo
La afectación del hipotálamo, un área en la base del cerebro, puede resultar en obesidad, aumento de la somnolencia y anomalías en la regulación de la temperatura.
Otros síntomas
Otros signos que pueden estar mostrando la presencia de un craneofaringioma, especialmente en los casos de tumores más grandes, pueden incluir cambios de personalidad, dolor de cabeza, confusión y vómitos. Los craneofaringiomas grandes que se extienden hacia los ventrículos del cerebro llenos de líquido pueden causar hidrocefalia.
¿Cómo se diagnostica un Craneofaringioma?
En el proceso de diagnóstico del craneofaringioma, los médicos realizarán exámenes físicos y preguntarán al sujeto acerca de sus síntomas e historial médico. Los procedimientos de diagnóstico en estos casos incluyen:
- Escaneos de imágenes
- Prueba de función hipofisaria
Exploraciones por imágenes para craneofaringioma
El médico puede ordenar una exploración por imágenes de resonancia magnética de alta resolución. Esta prueba es sumamente valiosa en el proceso de diagnóstico gracias a que permite al neurorradiólogo ver el tumor desde diferentes ángulos.
En algunos casos, un potente escáner de resonancia magnética 3T puede ayudar a definir la ubicación de las estructuras cerebrales críticas afectadas por el tumor.
Una tomografía computarizada (TC) también es una buena herramienta de diagnóstico, ya que detecta calcificaciones en el tumor, un factor clave a la hora de definir de qué tipo de craneofaringioma se trata.
Prueba de función hipofisaria
La prueba de función de la hormona hipofisaria es necesaria para todos los pacientes con craneofaringioma. Un endocrinólogo especializado en tumores hipofisarios ayudará a evaluar estos resultados.